网站网友点击量更高的文献目录排行榜： 点此链接 什么事补体系统！补体系统的调控 →为一群肝脏製造的蛋白质 →当初这样命名是因为他能『complement』抗体的功能 →通常为zymogen，需要经过切割才会活化 →为免疫反应中非常重要的一个参与物质 →功能：调理作用(opsonization，协助phagocytic cell吞噬) MAC：产生membrane attack complex：水解掉pathogen 活化leucocyte：免疫细胞上有补体fragment的receptor 二‧补体活化的途径： →有三个途径，分别为classical, lectin，alternative pathway →三种途径，最后都会产生所谓的『C3 convertase』，切割C3，进行下游的反应。 →C3切割后，行成C 3a，C3b；C3b又可组何成C5 convertase，促进MAC形成 三‧classical pathway 1.      最初为C1分子，由C1q，C1s，C1r构成 2.      C1q会与antibody上的CH2 domain结合，造成构型改变，C1r autocatalysis 3.      C1r活化后，会去切割C1s，使之产生活性，为serine esterase 4.      C1s会去切割C4，形成C 4a，C4b*；C4b此时极为不稳定，大部分很快就会被水解，但是，会有部分的C4b*会跟细胞膜表面上的amine或hydroxyl反应，形成所谓的surface-bound C4b 5.      这群C4b会与C2的zymogen结合，经过C1s切割后，这个C4bC 2a分子，就是classical pathway的『C3 convertase』，将C3切成两个部分C 3a；C3b，触发下游一系列的反应 6.      lectin pathway与这个反应很类似，不同的地方在于其开始的分子为『mennan binding lectin MBL』，会与两种serine proteinase，(MASP，MASP2)作用。此外，其起始条件则由MBL与细胞膜表面的醣蛋白结合而触发。 四‧alternative pathway：由C3自发 1.      C3内的thioester bond可藉由自发性的水解，活化成C3i，此稳定的自发反应称为『C3 tick over』 2.      C3i会与factor B结合，接着再由factor D切割，形成C3 convertase 五‧C3的后续反应 1.      C3经过convertase切割后，使得较小的C 3a离开，C3b上的thioester bond变得不稳定(类似C4b的例子)，大部分会跟水作用，但是会有一部分的thioester bond能够与hydroxyl或amine group作用，最后会bind在膜表面 2.      接着，C3b会快速的放大讯号，进行『amplification loop』。这些C3b会与B，D作用，产生convertase，不断的活化C3，为正回馈作用 3.      若phagocyte表面有Complement的receptor→促进吞噬(调理作用) 4.      此外，C3b亦会参与C5的切割，形成C 5a，C5b →C5b：会与C6，C7形成C5b67的complex，嵌在膜上 →C8会与C5b67结合，使得complex嵌的更深 →接着，complex会吸引更多的C9过来，聚合打穿membrane →最后，在膜上形成pore，使得细胞被lyse 5.      C 5a的功能：C 5a recepor为GPCR，普遍存在于myeloid linage的细胞，会促进细胞的吞噬作用，促进mast cell释放granule的颗粒；C 3a亦有类似的功能，但是比C 5a要来的弱许多  六‧补体系统的调控 1.      classical pathway的调控→C1 inhibitor：抑制C1r,C1s的活性→阻止C 3 c onvertase的形成：C4 binding protein，factor 关注页面底部公众号，开通以下权限： 一、获得问题咨询权限。 二、获得工程师维修技术指导。 三、获得软件工程师在线指导 toupview,imageview,OLD-SG等软件技术支持。 四、请使用微信扫描首页底部官方账号！